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[1]王凯歌,邹晶,谭芬,等.肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎43例临床分析[J].中华肺部疾病杂志,2014,(06):7.
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肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎43例临床分析(PDF)

《中华肺部疾病杂志》[ISSN:1006-6977/CN:61-1281/TN]

卷:
期数:
2014年06期
页码:
7
栏目:
出版日期:
2014-12-01

文章信息/Info

Title:
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作者:
王凯歌; 邹晶; 谭芬; 徐兴祥
Author(s):
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关键词:
抗中性粒细胞胞浆抗体; 小血管炎; 肺脏受累
Keywords:
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分类号:
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DOI:
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摘要:
目的 探讨肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体( ANCA) 相关性小血管炎患者的临床特征，为肺部受累的原发性ANCA相关性小血管炎的诊断提供帮助。方法 回顾性分析2009年3月至2013年9月在湘雅二医院住院的符合2012年美国Chapel Hill会议关于系统性小血管炎诊断标准，并血清ANCA阳性的43例肺脏受累的的原发性ANCA相关性小血管炎患者的临床资料。结果 43例患者中，肺部症状首发就诊者22例，常见肺部症状依次为咳嗽咯痰、活动后气促、咯血、哮喘等，肺外受累器官依次为肾脏、神经系统、眼、鼻；肺外症状首发就诊者21例，肾脏为最常见受累器官；显微镜下多血管炎(MPA)34例，其中抗髓过氧化物酶( MPO)抗体(P-ANCA)阳性率97.1%（33/34），抗蛋白酶3(PR3)抗体(C-ANCA)阳性率2.9%(1/34)；肉芽肿性多血管炎(GPA)(韦格纳肉芽肿)8例，抗蛋白酶3(PR3)抗体(C-ANCA)阳性率62.5%（5/8），抗髓过氧化物酶( MPO)抗体(P-ANCA)阳性率为37.5%（3/8）；嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)1例，为抗髓过氧化物酶( MPO)抗体阳性；胸部影像学表现多为双肺间质病变，如双肺网格样改变、磨玻璃影、蜂窝肺、多发条索状及结节性病变等，或为条索或斑片状病变、支气管扩张、胸腔积液及肿块病变等。经激素和免疫抑制剂治疗多数患者病情可缓解，19例患者(44.2%)于住院及随访期间因血管炎活动并肺部感染、大咯血及肾功能衰竭等原因死亡。结论 肺脏受累的原发性ANCA相关性小血管炎临床表现无特异性，多数患者合并有肾脏受累，影像学多为肺间质病变，具有提示诊断价值，血清ANCA检查有特殊诊断价值，此类患者死亡率高，多为疾病活动并感染致死，应积极控制感染并合理采用抑制免疫治疗。
Abstract:
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参考文献/References:

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备注/Memo

备注/Memo:
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更新日期/Last Update: 1900-01-01