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摘要:: 目的探讨抗Jo-1抗体综合征的临床特点，提高对该病的认识及诊治水平。方法结合1例抗Jo-1抗体综合征患者的临床资料，复习国内外相关文献，归纳该病的流行病学特征、发病机制、临床表现、影像学特点、病理学特征、诊断、治疗及预后等。结果患者女性，61岁，主要表现为进行性胸闷、气短，无肌肉受累、关节病变及皮损等，血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭，胸部影像学表现为肺间质病变，查抗Jo-1抗体阳性，糖皮质激素治疗效果不佳，但病情进展较为缓慢。结论抗Jo-1抗体综合征临床上较为罕见，容易误诊。主要表现为肌炎、肺间质病变、多关节炎、发热、雷诺现象、技工手等，肺部病变可为其唯一表现。抗Jo-1抗体阳性。目前尚无标准治疗方案，糖皮质激素对部分合并肺间质病变患者有效，但另一部分患者则需其他免疫抑制剂治疗。肺间质病变影响该病预后。