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摘要:: 目的探讨内皮素-1受体拮抗剂波生坦联合磷酸二酯酶-5抑制剂他达拉非治疗肺动脉高压的临床疗效。方法对2012年6月至2017年4月期间到我院呼吸科就诊的肺动脉高压患者进行筛选，符合入组标准的患者26例，其中男性10例，女性16例，平均年龄(43.27±13.93)岁；均予以波生坦+他达拉非联合治疗3个月，分别记录患者基线及治疗3个月后的WHO肺动脉高压功能分级(WHO FC)、6 min步行距离（6 MWD）、Borg呼吸困难评分、超声心动图评价指标及总胆红素、NT-proBNP、血尿酸、转氨酶等理化指标；比较治疗前后各项指标的变化。结果波生坦联合他达拉非治疗3个月后，患者的WHO肺动脉高压功能分级、6 MWD、呼吸困难Borg评分、肺动脉收缩压（PASP）与基线相比有显著改善(P<0.01)，伴有心包积液的患者由基线时的11例减少至3例(P<0.05)；同时总胆红素、NT-proBNP、血尿酸指标较前改善，差异具有统计学意义(P<0.01)；而右心房面积、右室流出道、转氨酶较治疗前无明显变化（P>0.05）。无患者因不能耐受不良反应而改变治疗方案。结论波生坦联合他达拉非治疗肺动脉高压可以降低肺动脉压力，改善患者功能分级，提高运动耐力，两药联用可能会改善肺动脉高压患者的预后，且用药相对安全。